بیماری دیستروفی چیست؟

ديستروفي عضلاني(MD)  به گروهي از اختلالات عضلاني ارثي غير التهابي ولي پيشرونده و در عين حال بدون اختلال در سيستم اعصاب مركزي يا محيطي گفته مي شود. اين بيماري، عضلات را گرفتار كرده و با تخريب فيبرهاي عضله همراه است.
پيدايش و پيشرفت روش هاي زيست شناسي مولكولي موجب شد تا نقص در رمز وراثتي پروتئيني مربوط به سلول هاي عضله اسكلتي (ديستروفين) تشخيص داده شود. نقص درکمپلکس پروتئينی مربوط به درون بافت ماهيچه ای سلول،انواع ديستروفی را ایجاد می کند. يکی از اصلی ترين شاخص های بيوشيميايی در فرآيند تشخيص بيماران ديستروفی افزايش مقدار (CPK) در اثر نشت اجزای درون سلولی به خارج از سلول می‌باشد. با افزایش شناخت از روند دیستروفی در بیماران مختلف، مشخص گردید که انواع مختلفی از دیستروفی ها وجود دارند.

عمده ترین انواع دیستروفی ها :

الف) ديستروفي هاي عضلاني وابسته به جنس شامل:

• دوشن (DMD)؛ بكر (BMD)؛ امري دريفوس می باشد.

ب )ديستروفي هاي عضلاني اتوزومال غالب شامل :
• فاسيواسكاپولوهومورال (صورتي كتفي بازويي) ؛ديستال ؛اكولار؛اكولوفارنژيال می باشد.

ج) ديستروفي عضلاني اتوزومال مغلوب شامل ديستروفي عضلاني كمربند شانهاي (LGMD)است.
افتراق میان انواع دیستروفی کاری دشوار ولی امکان پذیر توسط روش های مولکولی و ایمونوهیستوشیمی است.

كاردرماني، ورزش درمانی و فیزیوتراپی:

بد نشستن و بد ايستادن در اثر ضعف عضلاني و عدم تعادل ممكن است باعث انقباض هاي ساختماني بافت نرم وبدريختي هاي ستون مهره ها گردد. از آنجا که استفاده از صندلي چرخ دار نیز  منجر به وخامت اين انقباض ها و پيشرفت اسكوليوز (انحراف جانبي ستون مهره ها) مي‌شود، بنابراين بايد سعی نمود تا بيماران سال هاي بيشتري توانايي راه رفتن را حفظ نمايند.

برای اقداماتی که بايد توسط کاردرمانگر انجام شود براساس روند مشخص بيماری، سه مرحله جداگانه در نظر گرفته مي‌شود.

مرحله اول- از زمان تشخيص تا زماني كه فرد در بالا رفتن از پله دچار مشكل گردد. بهترين روش در اين دوران تشويق به راه رفتن، تمرينات كششي توسط فيزيوتراپيست براي اندام فوقاني  و تحتاني واستفاده از اسپيلينت هاي گوناگون در شب  براي جلوگيري از ايجاد دفورميتي در مچ پا و يا دست مي-باشد.

مرحله دوم- از زماني كه فرد در راه رفتن دچار مشكل شود و براي جابجايي در بيرون از منزل از ويلچر استفاده كند. در اين دوران نوع ويلچر بايد توسط كاردرمان تعيين و نحوه استفاده از آن آموزش داده شود. هنگام نشستن در ويلچر، ميزان تكيه دادن به عقب، وضعيت لگن و زاويه آن با تنه، استفاده از جاهاي پا و زاويه زانوها اهميت فوق العاده دارد.

مرحله سوم- زماني كه فرد براي جابجايي در بيرون و داخل منزل از ويلچر استفاده كند. در اين دوران به علت عدم توانايي  در راه رفتن، اسكوليوز (انحراف جانبي ستون مهره‌ها) سريع تر ظاهر مي گردد. معمولا اين دفورميتي منجر به كاهش حجم قفسه سينه مي‌شود. همچنین در این دوران به علت ضعف ایجاد شده در اندام فوقانی نیاز به استفاده از وسایل کمکی الکتریکی و مکانیکی می باشد.
شنا از فعالیت های بسیار مناسب در این مرحله است زیرا شنا کردن به روی کمر برای حفاظت از پشت بسیار مفید می باشد.با توجه به تنوع دیستروفی ها و شیوه های متفاوت پیشروی بیماری، لازم است  مشاوره  های بموقع و مناسبی صورت گیرد تا پیشگیری روند بیماری را کندتر سازد.


طراحی و برنامه نویسی توسط دپارتمان انفورماتیک شرکت بین المللی رکسان